Nefrite ereditaria (HN)

NOME GENE: COL4A5       EREDITARIETA’: X-linked

La glomerulopatia ereditaria nel Samoiedo assomiglia alla nefrite ereditaria (HN) nell’uomo. La nefrite ereditaria dell’uomo e del cane descrive un gruppo di malattie glomerulari ereditarie del collagene di tipo IV. La malattia viene ereditata come tratto legato all’X. I maschi affetti e le femmine portatrici sviluppano spontaneamente proteinuria, ma solo i maschi progrediscono verso l’insufficienza renale. Il decorso clinico di HN nei cani Samoiedo studiati ha mostrato proteinuria sviluppata a 2-3 mesi di età. Nei maschi affetti è stato rilevato un tasso di crescita ridotto dopo 3 mesi, i cani sono diventati progressivamente più magri e sono morti per insufficienza renale entro i 15 mesi di età. Al contrario, l’unico cambiamento osservato nell’aspetto delle femmine portatrici man mano che invecchiano è stato il mancato raggiungimento del peso normale.